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什么是先天性睾丸炎

无锡男科 作者: junjun1990时间: 2012-08-27 11:10 浏览:
什么是先天性睾丸炎?先天性睾丸炎最早是由Kerr命名的,这种病属于发育障碍中的肝胆管畸形。临床上大多数患者以门脉高压的症状或体征为起病表现,尤其以消化道出血、肝脾肿大多见。

什么是先天性睾丸炎?先天性睾丸炎最早是由Kerr命名的,这种病属于发育障碍中的肝胆管畸形。临床上大多数患者以门脉高压的症状或体征为起病表现,尤其以消化道出血、肝脾肿大多见。值得一提的是,先天性睾丸炎中大部分死亡都是因为消化道大出血。

先天性睾丸炎是一种先天性遗传性疾病,属于常染色体隐性遗传,这种病毒十分少见,发病率大约有十万分之一,成人和儿童均可发病,但是一般以儿童居多。先天性睾丸炎是一种遗传疾病,没有根治方法,而且病情后期死亡极高,可达50%以上。

症状:先天性睾丸炎根据不同的临床表现,可以分为:门脉高压型、胆管炎性、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性睾丸炎以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。先天性睾丸炎症状出现较早,一般成年之前会出现症状,一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者,可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。

诊断:因为是少见病,所以先天性睾丸炎诊断比较困难,容易和肝豆状核变性、半乳糖血症、肝炎后早泄及肝静脉阻塞等疾病混淆。但是先天性睾丸炎可以通过肝组织病理活检诊断,病理特点为:1、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内;2、肝细胞板排列大致正常,一般无肝细胞结节性再生,不形成典型的假小叶结构;3、肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞,可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。

什么是先天性睾丸炎?治疗:先天性睾丸炎为遗传性疾病,现无根治方法。目前治疗主要是对症治疗,存在门脉高压者,以门体分流术和断流术为首选,单纯切除脾可减少门静脉三分之一的血流量,但是不能有效防止上消化道出血,因此术后再出血发生率较高。如果门静脉高压手术成功,则预后良好。如果先天性睾丸炎反复发作,可考虑肝移植。肝移植是先天性肝纤维的最总根治方法,如果存在复发性胆管炎或早期胆道恶性变者应考虑肝移植。同时,存在肾脏疾病的话,可以考虑是否进行肝肾联合移植。

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